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血小板型假性血管性血友病,其特点为出血症状轻重不一,血浆高分子量vWF多聚体减少,由于本病具有血管性血友病(vWD)的某些特点,但其缺陷在于GPⅠb/Ⅸ,因此,本病又称假性vWD或血小板型vWD。
(一)发病原因本病呈常染色体显性遗传,其基本缺陷是GPⅠb的分子异常,由于血小板与高分子量vWF多聚体结合,使血浆vWF减少,以高分子量vWF多聚体减少为著,血小板减少,随着GPⅠb序列的阐明,现已在3个家系中发现2种突变:Gly233→Val和Met23...
本病的主要表现为轻至中度皮肤黏膜出血,如牙龈出血,鼻出血,拔牙后出血不止,扁桃体摘除术后或其他外科手术后出血不止,服用阿司匹林或其他抗血小板药物后出血加重,但有些患者甚至在外科手术后也无出血。
由于DDAVP和冷沉淀可使本病患者血小板减少,因此本病治疗非常棘手。可试用小剂量DDAVP或输注少量冷沉淀,以补充适量vWF,改善患者的出血症状而不引起血小板的凝集性消耗。必要时可输注血小板以补充正常血小板。
出血时间|血小板计数(PLT)|血管性血友病因子抗原(vWF:,Ag)|瑞斯托霉素诱导血小板聚集测定|凝血因子活性测定|凝血时间|尿常规|血常规|便常规|
注意平时的生活习惯,及时发现及时治疗。
本病诊断有赖于临床表现及实验室检查。主要还是根据医生的指导进行检查,早发现早治疗。
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