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血小板促凝活性异常,又称Scott综合征,其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传,其病因和发病机尚未阐明。
尚不明确。
本病患者一般并无易发淤斑,但可有拔牙后严重出血,月经过多,产后大出血及自发盆腔血肿等。
1.凝血酶原复合物中含有活化的凝血因子,部分活化的凝血因子不依赖PF3发挥作用,因此,有些患者输注凝血酶原复合物有效。 2.应考虑有可能诱发血栓形成,输注血小板可以有效的改善出血症状。
出血时间|凝血酶原时间(PT)|异常凝血酶原(APT)|凝血因子活性测定|血小板第3因子功能检测|血小板第3因子有效性测定|血小板粘附功能测定|血小板计数(PLT)|流式细胞DNA分析|尿常规|血常规|
注意平时的生活,及时发现及时治疗。
本病诊断主要依赖于实验室检查,出血时间正常,凝血酶原时间延长,凝血酶原活性降低,PF3有效性降低即可诊断。由于本病出血时间正常,血清凝血酶原时间延长,且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现,因此,可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别,最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者,其血小板促凝活性...
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