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血友病甲(hemophilia A,HA)是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病,临床特点为“自发性”关节出血和深部位组织出血。
血友病甲是由什么原因引起的?(一)发病原因女性血友病甲患者极其罕见,虽然已有患病父亲和携带者母亲女儿患有血友病甲的报道,但所报道的女性患者中有相当部分是携带者女性,由于其正常X染色体极端随机灭活导致有血友病的临床表现;另外也可能是2N型血...
血友病甲有哪些表现及如何诊断?血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血,尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点,出血的严重性与患者FⅧ:C的水平平行,血友病甲患者的出血与损伤有关,只是由于损伤极轻微而不被注意,而认为“自发性”出血,表1...
血友病甲治疗前的注意事项? (一)治疗 血友病甲患者在进行血友病的治疗时,还可能涉及骨科,普通外科以及口腔科等方面,而当血友病患者患有其他疾病需要治疗时也应当考虑血友病可能产生的影响。阿司匹林,非肾上腺皮质激素类抗炎药物以及影响血...
心电图|部分凝血活酶时间|出血时间|复钙时间|简易凝血活酶生成试验|凝血酶时间|凝血时间|
血友病甲应该如何预防?1.建立遗传咨询,严格婚前检查,加强产前诊断,从而减少血友病患儿的出生。2.血友病患者应避免剧烈或易致损伤的活动,运动及工作,以减少出血发生的危险。3.重型病例进行创伤性检查和创伤性治疗前应给予替代治疗。
血友病甲容易与哪些疾病混淆?1.经典的血友病甲需要与血管性血友病(von Willebrand’s disease,vWD)相鉴别 vWD的发生与FVⅢ在体内的载体von Willebrand因子(vWF)缺乏有关,因此,在vWD中FⅧ的水平也下降,虽然...
血友病甲可以并发哪些疾病?颅内出血及周围神经系统症状是本病最常见的并发症,颅内出血也是最常见的致死原因,多有外伤史,但有时外伤轻而没引起注意,出血部位可在硬膜外,硬膜下及脑内,可表现为逐渐加重的头疼,逐渐发生昏迷以及颅内压增高的症状和定位体征,许多患者在外伤后数天才...
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