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血管母细胞瘤是由脑神经和脊髓神经所产生的一种高度血管分化的良性肿瘤,大多数的血管母细胞瘤是由单一病灶所产生的。然而,在一种所谓“von Hippel Lindau”(VHL)疾病的病患身上,血管母细胞瘤是这个基因症候群的一种表现。
血管网织细胞瘤有囊性与实性两种,囊肿型占60%-90%,实质型占10%-40%,来源于血管周围的间叶组织,属中胚叶的细胞残余,囊内含黄色或黄褐色液体,蛋白含量高,囊壁上多数有一个红色瘤结节,突入囊腔,显微镜下,肿瘤由血管和细胞两种成分组成,即充满血液的毛细血管网和血管间的网状内皮细胞。...
为脊髓压迫症但缺乏特异性,病程在多数患者仅数月之久,有时病变刺激节段神经根而产生剧烈根痛为唯一症状,由于本病无临床特异性,定性诊断较困难,本病常伴发视网膜血管瘤,皮肤血管瘤或其他先天性病变。
血管母细胞瘤可以选择两种基本的治疗方法。第一种是开刀将影响到脑或是脊髓的肿瘤切除掉。如果病患的血管母细胞瘤可以完全切除,而且在疾病分类上不是属于von Hippel Lindau的话,这个病患就算是治愈了。在一些典型囊泡状血管母细胞瘤的病患中,只有固体状肿瘤的部份是需要移除掉,至於囊泡状...
血管造影|磁共振血管造影|眼底荧光血管造影|
无特殊预防措施,早发现早治疗为主。该肿瘤是良性肿瘤,早诊早治效果好,手术彻底切除可根治,有明显头痛,呕吐及走路不稳,肢体协调功能差即应考虑本病可能,有家族史或有其他内脏先天异常者则更为明确,找专科医生诊治,头部电脑体层摄影或磁共振成像,脑血管造影可确诊,多发者可分期手术,术后长期随访,复...
诊断在成人有小脑肿瘤症状者,除常见的胶质瘤外,应考虑本病的可能,如发现并发有视网膜血管瘤,内脏囊肿或血管瘤,红细胞增多症,或有家族史,诊断基本可以确定,但大多数病人需经CT扫描帮助诊断及定位。CT扫描实质性肿瘤显示为类圆形高密度影像,密度常不均匀,囊性...
可并发有视网膜血管瘤,内脏囊肿或血管瘤,红细胞增多症,随著血管母细胞瘤的生长,日益增大的肿瘤将会压迫到脑部,并且造成一些神经学上的症状,例如头痛,肢体无力,感觉丧失,平衡和协调问题,或是水脑症。
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