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血管性血友病,也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为:①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆...
本病的基本缺陷在于血浆Ⅷ因子的合成障碍,正常人血浆中的Ⅷ因子是一种分子量高达100万~200万的糖蛋白,含低分子量及高分子量两种成分,低分子量具有凝血活性(Ⅷ∶C),而高分子量成分具有Ⅷ因子的相关抗原(ⅧR:Ag)及VW因子(ⅧR∶VWF),这三种成分的合成部位,控制其合成的基因位点及遗传方式...
本病的发病率较血友病为高,是遗传性出血性疾病中较常见的一种,临床表现为出血倾向,出血有鼻衄,齿龈出血,胃肠道出血,拔牙或外科手术没有严重出血,妇女月经量多,产后常有大量出血,常发生于儿童期,随年龄的增长,出血的严重程度可逐渐减轻,常染色体隐性遗传(I型)的病例出血严重,可危及生命,关节出血多在...
1.禁用阿司匹林、保泰松、消炎痛、潘生丁及低分子右旋醣酐、前列腺素E1等可影响止血凝血机能的药物,以防加重出血。2.口服避孕药,如复方炔诺酮等,可使月经过多及持续时间延长的症状显著改善。 3.纤溶抑制物如6-氨基己酸(EACA)每日口服4~5g,每6小时一次,可...
部分凝血活酶时间|出血时间|
本病主要是由于遗传所致,只有基因治疗才能根治,目前只能采取预防出血及对症治疗,出血的程度和频度随年龄的增长而趋于减轻。
诊断一、病史及症状⑴ 病史提问:注意发病的年龄,出血的诱因,出血程度及部位,出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻,女性是否有月经过多或产后出血过多史。⑵ 临床症状:鼻衄,牙龈出血,皮肤瘀斑常见,偶有血尿,胃肠道出血及颅内出血,关节出...
本病的并发症有:1.鼻衄,牙龈出血,皮肤瘀斑常见。2.偶有血尿,胃肠道出血及颅内出血。3.关节出血罕见。4.外伤或手术后出血严重,且不易止血。5.女性月经过多。
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