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蕈样真菌病(mycosis fungoides,MF)是一种T细胞起源的恶性肿瘤,又称蕈样肉芽肿(granuloma fungoides),是一种向上皮性皮肤淋巴瘤。其特征为辅助T细胞增生,Langerhasns细胞和交指状网状细胞也参与病变。病程呈慢性渐进性,初期为多种形态的红斑和浸润性损害...
(一)发病原因大多数病例均为记忆辅助T细胞肿瘤,病因尚不明,以往普遍认为MF从一开始就是恶性肿瘤,但近年来愈来愈多的人认为本病开始时为一免疫性疾病,以后才发展为淋巴瘤,从血管免疫母细胞淋巴结病经常进展为免疫母细胞淋巴瘤这一事实证明了此种发展的可能性,此外以下的观察亦...
MF原发于皮肤,但最终淋巴结和内脏常受累。1.临床表现和组织病理分期 典型病例在临床上和组织病理上可分3期,即红斑期,斑块期和肿瘤期,3期可互相重叠,因而3期损害可同时出现。(1)红斑期:皮疹呈斑片状,通常扁平面不萎缩,但有些患者则表现萎缩,扁平非萎缩型斑片常有鳞屑...
(一)治疗 以增强患者免疫力为主。许多疗法可使疾病获得时间不等的缓解。局部皮质类固醇激素治疗,局部氮芥治疗或卡莫司汀(卡氮芥)和PUVA可用于分期ⅠA,ⅠB和ⅡA。全身皮肤电子束治疗可用于分期ⅡA,ⅡB。单剂化疗或光免疫化学疗法可用于早期治疗Ⅲ期患者。系统性化疗...
血清碱性磷酸酶|尿酸|浆细胞|血红蛋白|尿常规|血常规|便常规|骨髓象分析|骨髓各系细胞形态学检查|血液电解质检查|红细胞沉降率(ESR)|免疫学检测|
主要还以预防为主,及时发现治疗。
诊断主要根据临床上的特点与组织学的指征,早期诊断一般均需作活检确定,因此当临床上怀疑为本病时,应及时做活检,且往往需连续切片方能找到特异性病 变,Farber曾提出用“削片法”连续切片观察表皮病变,我们建议早期浅表病变可用锐利的刀片仅削取病变...
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