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红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏所致的溶血性贫血,是一组异质性疾病,是红细胞酶缺乏所致溶血中最常见的一种。本病系X连锁不完全显性遗传,G-6-PD活性测定是确诊本病的主要手段。目前对该病尚无根治方法。
(一)发病原因 1.G-6-PD及其生化变异型 “正常”酶称之为G-6-PD B,G-6-PD缺乏症是由于编码G-6-PD氨基酸序列的G-6-PD结构基因异常所致,部分纯化残存酶的详细的生化研究提示它们之间存在异质性,这些异常的酶即为G-6-...
大部分G-6-PD缺乏症患者可以无任何临床症状,其主要临床表现是溶血性贫血,通常贫血是发作性的,但某些特殊变异性可以导致先天性非球形红细胞溶血性贫血,一般来说,溶血与应激状态有关,主要有服用某些药物,感染,新生儿期或服用蚕豆等。1.药物性溶血 在G-6-PD缺乏症患者中能导致溶血...
(一)治疗 G-6-PD缺乏症为遗传性缺陷,病因属基因缺陷,目前尚无根治办法。G-6-PD缺乏症患者或杂合子妊娠或哺乳妇女应避免服用可以诱导溶血发作的药物和蚕豆制品。药物性或感染性溶血,特别在轻度G-6-PD A-型缺乏症患者,一般不需要输血。对急性溶血者,应去除...
蛋白电泳|葡萄糖-6-磷酸脱氢酶|维生素C|心电图|不稳定血红蛋白|高铁血红蛋白还原试验|球形红细胞|溶血试验|
在G-6-PD缺陷高发地区,应进行群体G-6-PD缺乏症的普查,已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品,忌服有氧化作用的药物,并加强对各种感染的预防。本病绝大多数有诱因诱发急性溶血,故预防极为重要。1.群体预防 在G6PD缺乏高发地区,采用群体大面积普查或婚...
诊断(一)病史及症状⑴ 病史提问:注意:①有无家族史,②贫血出现的诱因:是否与食用蚕豆,伯氨喹啉等氧化类药物或感染有关,③是否有黄疸及血红蛋白尿病史。⑵ 临床症状:头晕,头疼,心悸,呼吸困难,腹痛...
本病常见的并发症有黄疸,血红蛋白尿,可出现溶血危象,溶血严重者可出现少尿,无尿,酸中毒和急性肾衰竭等,新生儿期常并发高胆红素血症,出现进行性贫血,胆石症,肝脾肿大等。
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