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肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis,ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义,特指先有下运动神经元损害,之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况,即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元,前者称为原发性侧索...
(一)发病原因散发性ALS病因至今未明,家族性ALS多为常染色体显性遗传。(二)发病机制确切的发病机制至今尚未清楚,近年的研究主要集中在铜锌超氧歧化酶基因突变学说,兴奋性氨基酸毒性学说,自身免疫学说和神经营养因子学说。
1.起病隐匿,缓慢进展。2.半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出,此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于脊髓性肌萎缩。3.随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征,表现为广泛而严重的肌肉萎缩,肌张力增...
(一)治疗 长期以来ALS缺乏有效的治疗措施。1995年力鲁唑(力如太)作为ALS的标准治疗药物上市后,经过大量的临床验证发现该药可延长ALS患者处于疾病轻、中度状态和存活的时间,推迟ALS发生呼吸困难的时间,但不能使已经出现的运动障碍获得改善。该药主要是通过抑制...
天门冬氨酸|肌电图|新斯的明试验|血常规|血液检查|乳突|
尚无有效的预防方法,对症处理,加强临床医疗护理,是改善患者生存质量的重要内容。
诊断标准1998年Rowland在此基础上进行修改,提出以下诊断标准:1.ALS必须具备的条件(1)20岁以后起病。(2)进展性,无明显的缓解期和平台期。(3)所有患者均有肌萎缩和肌无力,多数有束颤。
随病情发展,出现的症状体征可以是本病表现,也可以看作本病不同类型并发症(参见概述分型及临床表现)。
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