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良性头部组织细胞增生症(Benign cephalic histiocytosis,BCH)为一种自愈性非朗格汉斯细胞组织细胞增生症,1971年首先由Gianotti等报道。非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为...
(一)发病原因病因不明。(二)发病机制发病机制还不清楚,由于临床和组织病理学表现互相重叠,故提示良性头部组织细胞增生症,与全身发疹性组织细胞增生症,播散性黄色瘤和黄色肉芽肿密切相关。
本病很少见,1971年以前仅有30例报告,好发于3岁以前的婴幼儿,男女发病约相等,皮疹为无症状,轻度高起的圆或卵圆形,淡红色和褐黄色丘疹,直径2~8mm,皮损首先发生于颜面上部,主要在眼睑,前额和颊部,以后发生在整个头部,耳后,枕部和颈部,亦可发生于肩部和臂部,皮损数目不等,可数个或多至100...
(一)治疗 不必治疗,可自行消退。 (二)预后 损害8个月~4年后可自行消退,不遗留瘢痕。
皮损|细胞组织化学染色|免疫病理检查|血涂片|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
1.幼年性黄色肉芽肿 特别是与小结节型幼年黄色肉芽肿鉴别,幼年性黄色肉芽肿结节呈多形性,部位不限于头及颈部,组织病理检查,由大量多核巨细胞和泡沫细胞构成,电镜检查可见胞浆内有脂滴。2.色素性荨麻疹 应与结节型色素性荨麻疹鉴别,后者摩擦后起风团,组织病理检查可见大量肥大细胞。
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