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膀胱外翻畸形,系生后即发现在下腹壁正中有程度不同的腹壁缺损,致使膀胱自内翻出。严重者膀胱全部外翻,两侧输尿管口外露,耻骨联合缺损,并有严重的尿道上裂形成。
(一)发病原因关于膀胱外翻的病因,目前多认为是由于胚胎发育时出现了误差,而非发育之某一阶段的停顿,因为人胚胎的发育通常不经过相应的膀胱外翻阶段。(二)发病机制膀胱外翻畸形的胚胎学基础是泄殖腔膜的异常发育,阻碍中胚层组织向中间部移位,...
膀胱外翻较少见,多数患儿在幼年因泌尿道上行性感染而死亡,患儿下腹壁部分缺损,外翻膀胱黏膜裸露,色鲜红,异常敏感,易擦伤出血,可见双侧稍凸起的输尿管口阵发性排尿,衣裤湿渍,伴尿臭,下腹壁,会阴,大腿内侧皮肤可出现皮炎或湿疹,外翻膀胱大小差别很大,外翻膀胱黏膜早期光滑,可因长期暴露,机械摩擦形成绒...
(一)治疗 治疗的目的是保护肾功能,控制排尿,修复膀胱、腹壁及外生殖器。女性手术修复较男性容易。由于膀胱壁纤维化和膀胱壁长期暴露而有水肿及慢性炎症,故应于生后72h内做单纯膀胱内翻缝合术。若不作骨盆截骨术可在膀胱放回到盆腔后于中线缝合筋膜及耻骨的纤维软骨组织。如耻骨联合间...
静脉尿路造影|膀胱镜|尿常规|膀胱造影|尿路平片|
本病的所有手术修复与整形,目的是恢复解剖形态和保护肾功能,控制排尿,但手术步骤繁多,并且要根据其年龄和身体状况分步进行,故除了尽早手术之外,也不能忽视手术的复杂性和失败的可能性,家长应有思想准备,密切与医生护理配合,加强观察和护理,即使手术成功,也必须随访复查,注意有无上尿路扩张,返流或合并感...
诊断根据患儿症状,体征即可确诊:1.患儿衣裤湿渍,伴尿臭,常呈摇摆步态。2.下腹壁部分缺损,膀胱黏膜外翻,鲜红色,敏感,易出血,双输尿管口外露,阵发排尿,耻骨联合分离。3.男婴伴尿道上裂,阴茎短小;女婴阴蒂,阴唇前连合分离。...
患儿因腹壁肌肉发育异常可并发腹股沟疝;因耻骨联合分离,骨盆发育异常出现股骨外旋或髋关节脱位,患儿行走时呈摇摆步态,膀胱外翻患儿可伴有脊柱裂,蹄形肾,兔唇,腭裂,肛门前移,闭锁,脱肛等畸形。男性患儿阴茎海绵体发育差,存在不同程度尿道上裂,龟头扁平,包皮堆积于腹侧,因阴茎海绵体分离较多加之阴...
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