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膀胱不发育(agenesis of bladder)由尿道生殖发育反常所致,罕见。常伴有上尿路及其他全身脏器畸形,可伴有肾不发育,男性患儿可伴有前列腺、精囊缺如,男女均可存在严重的输尿管开口异位,出生后即使存活亦常因上尿路感染而死亡,小膀胱可以是发育异常或发育不全。发育异常见于重复膀胱外翻或半...
(一)发病原因本症原因未肯定,因为这些小儿后肠正常,可以想象泄殖腔分化为尿生殖窦及肛门直肠的过程是正常的,膀胱不发育可能是泄殖腔前部继发性萎缩的结果,也许是由于中肾管及输尿管进入三角区配合不协调,阻止尿液在膀胱积聚,也就没有尿液充盈膀胱。(二)发病机制
此类病人常伴有上尿路及其他系统严重畸形,出生时多为死胎或生后不久因肾盂肾炎而死亡,临床意义不大。
在已报道存活的患儿中治疗多为尿流改道,用输尿管乙状结肠吻合或输尿管造口。
腹部平片|
常并发畸形,包括:单肾,肾不发育,肾发育异常及没有前列腺及精囊。
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