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腹肌缺如综合征(Orbinsky Syndrome)为腹肌发育不良,常合并四肢、泌尿系、胃肠道和心脏等器官的畸形。
腹部肌肉发育不良,腹肌无力,常造成呼吸道和泌尿系统的感染。不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。
临床主要表现为,腹壁薄如纸,腹内脏器依稀可见,用手触摸更为清楚,患者若不借助臂力则不能由卧位转为坐位,咳嗽时腹压不足,常有呼吸道感染,肋骨下部皮肤发红,不完全型者腹壁正常,仅表现双侧隐睾和泌尿系畸形。泌尿系畸形可表现为:①尿道完全性梗阻,出生后便肾功能衰竭,行泌尿系...
一、药物治疗 主要是治疗呼吸道感染及泌尿道感染。 二、手术治疗 1.重建腹壁,可行腹部整形术,但现多用腹带固定。 2.经腹部手术同时,行睾丸固定术,个别需睾丸自体移植术。 3.泌尿系畸形者,手术矫治可改善...
腹部平片|腹部CT|腹部叩诊|腹部外形触诊|尿常规|肾功能检查|
主要是预防呼吸道感染及泌尿道感染。
根据临床表现和实验室检查可确诊。尿结石,流行性感冒,肾小球肾炎等。
呼吸道感染,泌尿系统畸形,胃肠道和心脏畸形。
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