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本病除腹主动脉缩窄外,还有不典型主动脉缩窄、腹主动脉发育不良、中段主动脉发育不良(mid-aortic dysplasia),中段主动脉综合征(mid-aortic syndrome)等名。
(一)发病原因本病病因不明,鉴于有些病例年龄很小(最小者才49天),有人提出先天性学说:有谓2条背动脉缺如伴2条原始管中的1条闭锁者,有谓胎儿两条背侧主动脉过度融合者,有谓如风疹等病毒致血管壁平滑肌细胞的有丝分裂抑制,造成胎儿或婴儿早期主动脉发育中止者,又鉴于有些患...
本病的临床表现视病理类型和病程而异,恶性或难治性高血压是本病最常见,最有意义,有时甚至是惟一的临床表现,但下肢血压偏低甚至股动脉无搏动,其他表现有头痛,复视,进行性脑病,颅内出血,心力衰竭及下肢无力,体征是腹部可闻及血管杂音,本病的确诊年龄平均是21岁。有人认为凭听诊器(腹部闻及...
(一)治疗 本病内科治疗无效,确诊后应尽早实施外科手术。手术方式有主动脉-主动脉旁路术、肝动脉-肾动脉旁路术、脾动脉-肾动脉旁路术、腋动脉-股动脉旁路术等。本病治疗及所用材料需考虑的原则是:因病人将长期生存,故所用人造血管要耐用;肾动脉重建的人造血管要有很好的生物...
二维超声心动图|心电图|胸部透视|胸部CT检查|胸部MRI|
胚胎期血流异常可能是主动脉缩窄的主要形成原因,故在本病的预防中要注意。1.大力提倡优生优育,妊娠早期避免病毒感染,减少子宫受不良物理和化学因素的影响,必要时进行产前遗传学或染色体检查,防患于未然。2.主动脉缩窄一经确诊,无论有无症状,均应手术治疗。
本病的年轻患者需与大动脉炎鉴别,年长患者需与动脉粥样硬化性疾病鉴别,除结合临床及化验结果外,主要应根据病理组织学作出鉴别。
可合并主动脉瘤破裂,夹层分离,细菌性心内膜炎,主动脉炎,心力衰竭等并发症。
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