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海绵状血管瘤,或称海绵状血管畸形,可见于整个中枢神经系统,其病变特点是由菲薄,缺乏弹性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔状的血管组成。在薄壁管道内衬以内皮细胞,因而易有出血。
(一)发病原因病因不明。(二)发病机制无相关资料。
本病患者的平均年龄为35岁,患者可有急性神经功能障碍表现,此大多与蛛网膜下隙出血有关,由于血管的急性或慢性扩张,当体积达到一定程度时,可因破裂而并发出血,亦可出现进行性神经功能障碍,由于出血反复发生,其神经功能障碍症状可持续数天之久。
对于无脊髓症状的海绵状血管畸形不需要特殊治疗。而对有症状者,特别是对因出血而反复出现神经功能恶化的病例,一般均主张行外科手术治疗,其中大多数脊髓海绵状血管畸形可以安全地切除。术中酌情使用双极电凝器及超声吸引器等。对局部有血肿者可一并摘除。
血管造影|心血管MRI检查|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断依据:1.临床症状以脊髓受累症状为主。2.影像学所见见其他辅助检查项。
并发出血,可出现神经功能障碍。
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