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脊髓亚急性联合变性是由于维生素B12缺乏引起的神经系统变性疾病,其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失、感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴周围神经损害而出现的周围性感觉障碍。
本病与维生素B12缺乏有关,髓鞘是神经周围促进神经冲动传导的结构,而维生素B12是髓鞘和核蛋白形成必需的辅酶,缺乏维生素B12会引起髓鞘合成障碍而导致神经及精神病损;且因维生素B12还参与血红蛋白的合成,故缺乏可导致贫血。摄入的维生素B12必须与胃内壁细胞分泌的内因子结合成稳定的...
1. 多在中年以上起病, 男女无明显差异,慢性或亚急性起病, 缓慢进展,多数患者出现神经症状前多有苍白倦怠腹泻&舌炎等,伴血清Vit.B12 降低,早期症状为双下肢无力发硬&手动作笨拙,行走不稳, 踩棉花感, 步态蹒跚和基底增宽;随后足趾,手指末端持续对称性刺痛,麻木和烧灼感等...
1、药物治疗:一旦确诊或拟诊本病,即应开始大剂量维生素B12治疗,否则可造成不可逆性神经损害。①维生素B12 500~1000微克/天,肌肉注射,连续2~4周,然后每周2~3次;2~3个月后每次1000微克,每周2~3次。某些患者需终身用药,合用维生素B1和B6等效果更佳。
维生素B1|维生素B12|脑脊液的化学检查|颅脑MRI检查|
本病主要累及脊髓的后索和侧索,本病如能在发病后3个月内积极用维生素B12治疗,常可获得完全恢复,若不经对症治疗,常在发病2-3年后进展,甚至危及生命,因此早期诊断,及时治疗是决定本病预后的关键。
根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断1.脊髓压迫症:以脊髓后索受压为主的脊髓压迫症,例如颈椎病伴椎管狭窄症者尤为常见,应根据伴随肢体传导术性感觉障碍,椎管脑脊液动力学受阻,蛋白质含量升高以及脊髓MRI可见占位病变或椎间盘突出等予以鉴...
通常与恶性贫血一起伴发,又因其临床表现以脊髓后索和侧索损害出现深感觉缺失,感觉性共济失调及痉挛性瘫痪为主,常伴有周围性感觉障碍。
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