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脂蛋白肾小球病(lipoprotein glomerulopathy)是近年来认识的一种新的肾脏疾病,其病理特征为肾小球毛细血管襻腔中存在脂蛋白栓子,肾外无脂蛋白栓塞表现。临床表现类似于Ⅲ型高脂血症,伴以血浆载脂蛋白E(apo E)升高。
(一)发病原因遗传学研究表明,本病呈常染色体隐性遗传。(二)发病机制脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明,多数认为与脂质代谢异常有关,现已知道,脂代谢异常会促发肾小球损伤;而肾小球病变也会影响到脂质代谢,许多全身性疾病(包括...
脂蛋白肾小球病主要累及肾脏,且以肾小球受损为主,全部患者均存在蛋白尿,有的逐渐进展为肾病范围的蛋白尿,少数病例同时伴有镜下血尿,尽管本病患者血浆胆固醇,三酰甘油及VLDL增加,但常无肾外表现,脂蛋白不在肾外形成栓塞,多数患者表现为对激素治疗呈抵抗,缓慢进展为肾功能衰竭。
(一)治疗 脂蛋白肾小球病目前尚无满意的治疗措施。有关肾病综合征的传统治疗方案,如激素、免疫抑制药及抗凝药物等均无显著的疗效,甚至有加重肾脏病变的可能。目前治疗试验表明,降脂药如普罗布考,可有效地改善高脂血症,但对减轻蛋白尿排泄的效果不肯定。血浆置换也是可推荐的...
皮疹|染色体|蛋白电泳|血液检查|血压|尿液分析|
本病为遗传性疾病,目前尚无有效预防措施防止其发生,对明确诊断患者要积极降血脂及对症治疗,以控制病情发展,预防肾功能衰竭的发生。
诊断标准正常情况下肾脏可以含有少量脂类物质,当肾脏出现大量不寻常的脂类物质沉积或累及特定的实质性结构时,可以认为是肾脏脂类沉着病,临床上可将其分为原发性与继发性两大类,应与脂蛋白肾小球病进行鉴别。综上所述,对于病理上有特征性的形态学改变—&...
并发不同程度的高脂血症和缓慢进展的肾功能衰竭,本病亦可合并有IgA肾病,狼疮性肾炎,膜性肾病。
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