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1885年Weir-Miechell首次报道了部分性脂肪营养不良(lipodystrophy),后来又有报道患者有颈部、双臂、胸部腹部脂肪营养不良,伴髋部和双腿脂肪沉积的增多,1946年Lawrence报道完全性脂肪营养不良,患者脂肪不良为全身性分布,呈完全性或斑片状,脂肪的缺乏往往伴随着一系...
(一)发病原因先天性脂肪营养不良是常染色体隐性遗传,患者有血缘关系;获得性者可能无遗传基础,常有病毒感染的前驱症状,人们认为获得性全身和部分脂肪营养不良为自身免疫性疾病。(二)发病机制本病发病机制尚不清楚,从流行病学,遗传学及临床研...
1.肾脏表现 脂肪营养不良的患者20%~50%发生肾脏病表现,表现为致密物沉积病的患者约10%为部分性脂肪营养不良,并多在表现出脂肪营养不良症状20年左右出现明显的肾脏表现,肾脏受损的患者常见的是无症状性蛋白尿和镜下血尿,少数表现为肾病综合征,本病最突出的血清学异常是血C3降低。由于本病...
(一)治疗 目前无有效方法,肾素-血管紧张素抑制药可用于本病治疗。 (二)预后 病程的长短通常取决于哪种临床表现最突出。就肾小球的损害来说,发展至终末期肾脏疾病的速度相当快。由活体供肾移植术后致密物沉积常再度发生。...
血清补体C3|尿素|肌电图|胰岛素|血液检查|血常规|肾病类尿常规|血脂检查|肌电图|
先天性者无有效预防措施,获得性者主要防止感染和过敏反应,以预防本病发生。
根据典型临床表现和实验室检查和其他辅助检查可明确本病诊断。应与硬皮病及其他脂肪代谢不良性疾病相鉴别,另外应与其他原因的肾病综合征相鉴别。
脂肪营养不良除了肾脏疾病外,患者常并发与全身脂肪营养不良相似的症状群,包括:糖尿病,多毛症,肝大,智力发育迟缓,高脂血症和皮下结节等。
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