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胰高血糖素瘤(glucagonoma,GCGN)是胰岛A(α2)细胞瘤,分泌过量的胰高血糖素,主要表现为皮肤游走性、坏死溶解性红斑,糖尿病,贫血,舌及口角炎、外阴阴道炎、低氨基酸血症等,又称为高血糖皮肤病综合征。
(一)发病原因胰高血糖素瘤多为单发,其中60%为恶性,偶尔可由胰岛A细胞增生引起本病,肿瘤分布以胰尾最多,其次为胰体,胰头部最少。(二)发病机制胰高血糖素由胰岛A(α2)细胞分泌,是由16种氨基酸组成的单链多肽,...
突出的症状为皮疹和糖尿病,皮疹的表现具有一定特点,临床称为表皮坏死溶解性移行性红斑(necrotic migratory erythema,NME),开始主要为区域性红斑,也可为脱屑性红色丘疹及斑疹,常呈环形或弧形,可为大疱,糜烂结痂,由于易被细菌及酵母菌所感染,出现坏死溶解性大疱状斑疹,最初...
(一)治疗 1.皮肤损害的治疗对本病早期尚未表现出特异性皮肤病害,或尚未弄清诊断之前,可口服肾上腺皮质激素、土霉素、双碘喹林或硫唑嘌呤等药物,缓解皮肤病变症状;近年来使用锌剂及肾上腺皮质激素外用也有缓解皮肤病变症状,但对其他症状无效。 ...
激发试验|尿糖|丙氨酸|精氨酸|胰岛素|胰高血糖素|血管造影|D860激发试验|胃钡餐造影|CT检查|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现,典型的特异性皮肤损害,在所有病例中均极为相似,糖尿病,体重减轻,舌及口角炎,腹泻等,并结合实验室及其他辅助检查。鉴别诊断胰高血糖素瘤有皮肤损害和血浆胰高血糖素水平增高,故凡具有皮肤损害的病例及胰高血糖素水平增高的病例均应予以鉴别:...
1.体重减轻,乏力,舌炎和口角炎,贫血很常见,其发生机制与肿瘤的消耗及胰高血糖素分解代谢营养物质增强,从而造成营养不良有关。2.少数患者有精神神经病史,如痴呆,视神经萎缩,呐吃,眼球震颤,共济失调,反射异常等。
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