有关病因学说众多，至今尚未定论，多数认为是先天性疾病，亦有认为有获得性因素参与形成，主要学说有三种：(一)先天性异常学说 认为在胚胎发育期，原始胆管细胞增殖为一索状实体，以后再逐渐空化贯通，如某部分上皮细胞过度增殖，则在空泡化再贯通时过度空泡化而形成扩张。有些学者认为胆管扩...

多数病例的首次症状发生于1～3岁，但最后确诊则往往要迟得多，囊状型在1岁以内发病几占1/4，其临床症状以腹块为主，而梭状型多在1岁以后发病，以腹痛，黄疸为主。腹部肿块，腹痛和黄疸，被认为是本病的经典三联症状，腹块位于右上腹，在肋缘下，巨大者可占全右腹，肿块光滑，球形，可有明显的囊...

缓解措施：症状发作期的治疗，采取禁食2～3天，以减少胆汁和胰液的分泌，缓解胆管内压力。应用解痉剂以缓解疼痛，抗生素3～5天以预防和控制感染，以及相应的对症治疗，常能达到缓解症状的目的。鉴于其频繁的发作和各种并发症，宜及时进行手术治疗。术前准备：所进行的手术准备为一般的术前准备。 ...

口服胆囊造影腹腔镜胆道造影静脉胆道造影肝、胆、胰、脾的MRI检查肝、胆、脾CT检查肝功能检查肝脏超声检查

本病在亚洲地区发病率较高，可发生在任何年龄，从新生儿至老年均有报道，但75%病例在10岁以前发病而得到诊断，以女性为多，与男性之比为3∶1，据统计上海医科大学儿科医院的资料，病例数约占住院总人数的1∶1000。该病由于是先天性疾病!所以在妊娠期间就应该做检查，降低得病几率! 　...

本病的诊断可根据从幼年时开始间歇性出现的三个主要症状，即腹痛，腹块和黄疸来考虑，若症状反复出现，则诊断的可能性大为增加，囊状型病例以腹块为主，发病年龄较早，通过扪诊结合超声检查，可以作出诊断，梭状型病例以腹痛症状为主，除超声检查外，还须配以ERCP或PTC检查，才能正确诊断，黄疸症状在两型间无...

病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的胆汁引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源，主要并发症有1.复发性上行性胆管炎2.胆汁性肝硬变3.胆管穿孔或破裂4.复发性胰腺炎5.结石形成和管壁癌变