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肠病性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一种少见的常染色体隐性遗传性疾病,以腔口周围、四肢末端之皮炎、腹泻,秃发为其临床特征。本病常于1岁左右开始发病,严重病例不治可致死亡。
(一)发病原因现认为本病为一遗传性锌缺乏病,存在胃肠道锌吸收障碍,究其原因是肠道中一种胰腺分泌的锌结合因子(可能是前列腺素E2)水平不足所致。(二)发病机制锌是很多酶的重要因子,其含量,活性降低,导致一系列临床表现,给予口服...
起病于婴幼儿期,主要见于出生后1岁内的幼婴,断奶前后发病率最高,为慢性多形性皮炎表现,皮损初起为小疱,疱液初透明,以后因继发细菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混浊,皮损互相融合结痂,形成不同大小斑片,周围绕以红晕,有的皮损呈银屑病样或苔藓样外观,水疱尼氏征阴性,病变部位主要在腔口周围(口腔,眼...
药物治疗: 1. 内服硫酸锌,3次/d,成人0.2g,儿童酌减。 2. 内服硫酸锌有助于食欲和精神的改善,腹泻得到有效的控制; 3. 葡萄糖酸锌也可以服用,无副作用;4.对于局部的治疗可以按照急性皮炎对症处理。
血液检查|细胞组织化学染色|免疫病理检查|涂片|便常规|
预防:肠病性肢端皮炎的疾病具有波动性,为了预防特殊时期如妊娠期症状加重,青春期症状减轻,专家提醒患者要有目的性地进行预防。
根据发病部位,弥漫性秃发,经常性腹泻和加重时特有的精神状态,即可做出诊断。常需与念珠菌病,大疱性表皮松解症和严重营养不良相鉴别,血浆锌值测定有重要价值。
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