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淀粉样变性(amyloidosis),又称淀粉样物质沉积症,为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性,预后不良性疾病,肝淀粉样变性为全身性淀粉样变性的一部分,仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
(一)发病原因淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚,一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间,或沉积于小血管基底膜下,或沿网状纤维支架沉积。(二)发病机制当病变进行时,...
淀粉样变性临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位,沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。继发性,全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为肝大,上腹胀满,纳差,少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上),但肝功能损害均较轻微,偶...
(一)治疗 目前尚无特异疗法。其治疗目的是防止淀粉样物质的进一步沉积,促进或加速已沉积的淀粉样物质的吸收。 1.原发性淀粉样变性治疗 常用治疗方案是美法仑(苯丙氨酸氮芥) 泼尼松(MP)方案。由于烃化剂对非免疫球蛋...
凝血时间|肝功能检查|血液检查|肝脏超声检查|肝、胆、脾CT检查|
1.积极治疗原发病 对于继发性淀粉样变性患者,如能控制类风湿关节炎,慢性骨髓炎,结核病及多发性骨髓瘤等原发病,肝淀粉样变性可能消退。2.积极锻炼身体 增强机体的免疫能力,对预防本病的发生有一定帮助,此外还应嘱患者调达情志,保持心情舒畅。3.肝淀粉样变性患者的死亡原因...
根据症状,体征及辅助检查可对淀粉样变性做出初步诊断,确诊需靠组织活检,皮肤和直肠黏膜活检是最常用的筛查方法,其他活检部位有齿龈,神经,肾和肝脏等,对于疑诊原发性肝淀粉样变性者,可直接行肝脏活检,对于肝脏明显肿大的淀粉样变性患者由于肝被膜紧张,肝穿刺有引发肝破裂或肝出血的危险,临床应慎重,对于全...
有继发性感染,心肾功能衰竭和肝硬化腹水等。
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