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卟啉病(porphyria)是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点。卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史。
(一)发病原因1.急性间歇型:急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致,这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成...
1.急性间歇型临床多见,中山医学院第一附属医院近10年来不完全统计,在肝性卟啉病17例中,本型即占15例,发病年龄23~58岁,20~30岁者8例,男7例,女8例,文献报道青春期以前及60岁以后发病者极少,腹痛及(或)神经精神症状为本病特征,由于体内卟啉不增加,故无光感性皮肤损害...
1、避免诱因:如过劳、精神刺激和饥锇、感染等。避免日晒和外伤,应用遮光剂,适宜的饮食。 2、宜高糖饮食、禁酒,急性发作时,静脉滴注10%葡萄糖液100-150ml/h,或25%葡萄糖液40-60ml/h,连续24h,配合高糖饮食能使症状迅速缓解。糖耐量减低者可并用胰岛素治疗。保...
粪卟啉|尿卟胆原|尿卟啉|尿胆原|心电图|
1.一般措施(1)预防为先:避免近亲结婚,可预防本病的发生;患者应严格戒酒,女性患者不宜妊娠分娩。(2)情绪稳定:根据患者的不同情况作好心理护理,树立战胜疾病的信心,不宜过喜,过悲,过怒,避免精神刺激。(3)避免阳光曝晒:有光感性皮炎的人,应避免阳光照...
诊断标准1.急性间歇型诊断该病的最重要的依据是尿中存在着大量ALA及PBG。本病比较少见,易被忽视,遇到原因不明的腹痛必须考虑急性间歇性卟啉病的可能,原因不明的神经功能紊乱,特别是末梢神经症状,局部肌无力,松弛性瘫痪等...
患者可有便秘,腹胀,呕吐,低热,白细胞增多和心率加快。
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