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肝小静脉闭塞症(HVOD)是指肝小叶静脉和肝小静脉支内皮肿胀,纤维化,从而引起管腔狭窄甚至闭塞,继而发生肝细胞萎缩,弥漫性肝纤维化,临床出现肝脏肿大、疼痛、腹水等,半数以上病人可以康复,20%的病人死于肝功能衰竭,少数病人发展为肝硬化门脉高压。
(一)发病原因某些生物毒素,化学药物等因素导致肝脏小静脉水肿,增厚继而狭窄,闭塞,同时伴有肝内门静脉相应的病变,本病报道最多的主要是摄入含有有毒生物碱-野百合碱的草药而引起,如狗舌草,猪屎豆,天芥菜,土三七等,化学药物如尿烷,长春新碱,硫唑嘌呤等...
发病前多数病人可有胃肠道,呼吸道和全身症状,急性期起病急骤,上腹剧痛,腹胀,肝脏迅速肿大,压痛,腹水,可伴有食欲减退,恶心,呕吐等症状,黄疸,下肢水肿较少见,往往有肝功能异常,亚急性期的特点是持久性的肝脏肿大,反复出现腹水,慢性期以门脉高压为主要表现,与其他类型的肝硬化相同。
(一)治疗 对早期可疑病例,应及时停止接触、摄取和应用肝毒性物质。在急性期采用以下综合治疗方案:①支持疗法:急性期可采用极化液静脉滴注。②抗凝、祛聚疗法:小剂量肝素皮下注射,即每12小时皮下注射肝素6250U,持续...
腹腔镜|肝功能检查|血液检查|血管造影|细胞组织化学染色|免疫病理检查|血涂片|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
HVOD的诊断困难,临床上遇到有上述典型表现的病人,应仔细地寻找有关的病因或诱因,因本病肝组织病理有特征性表现,故HVOD的诊断主要依赖于肝组织活检。最易与HOVD混淆的是布-加氏综合征(B-CS),以下几点有助于鉴别:鉴别诊断
野百合碱中毒往往并不局限于肝脏,也可引起肺小静脉的类同病变,可表现为肺动脉高压,肺淤血和右心室肥大,应引起临床注意。
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