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约每1000例个体中发生1例某种形式的肾融合,最多见的是马蹄肾。融合的肾块几乎都包含两个排泄系统及两根输尿管。肾脏组织可在两胁腹间被均匀等分,或完全在一侧。即使在后一种情况下,双输尿管口也开口于膀胱的固有位置。
两个后肾的融合发生在胚胎早期,此时肾脏还在盆腔,位置很低,因此,它们很少升至正常肾脏应该到的高位置上去,甚至可停留在盆腔内,此时,该肾脏可得到此区域多支血管的供应(如主动脉,骼血管等),在既有异位又有融合肾的患者中,78%有泌尿系统外畸形,并有65%将显示其他的泌尿生殖系统的缺陷。
(1)症状:大多数融合肾患者无症状,但有些可发展为输尿管梗阻,与消化性溃疡,胆石病或阑尾炎酷似的胃肠道症状(肾肠反射)也可出现,若有输尿管梗阻引起肾积水或结石形成时,则易于感染。(2)体征:体格检查通常为阴性,除非可触及异常位置的肾块,对马蹄肾者,有可能在低位腰椎前触及包块(峡部...
一般无需治疗,除非发生感染或梗阻,切开马蹄肾的峡部可改善其引流,当马蹄肾其中一极引流不畅时,可将其切除。
尿液分析|静脉尿路造影|腹部透视|肾脏超声检查|肾功能检查|
本病预防无特殊,属于先天性。
未能成功进行正常放置的分离的肾可与马蹄肾相混淆,它们是沿腰大肌缘排列,而马蹄肾则与脊柱平行,其下极就在腰大肌前,马蹄肾峡部的肾盏朝向中线并贴近脊柱,若输尿管中有一根明显梗阻使肾脏,肾盂或输尿管的一部分未能显影,就可能在排泄性尿路造影中,对融合肾或块肾产生漏诊,静脉尿路造影或逆行尿路造影也能显示...
由于异位肾血管的高发率以及输尿管中一根或二根呈拱形围绕或跨过肾块所致,融合肾易发生输尿管梗阻,因此,肾积水,结石和感染也就多见,占据骶骨凹面的巨大融合肾还可引起难产。
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