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肌阵挛性小脑协调障碍(dyssynergia cerebellaris myoclonica)系由Ramsay Hunt(1921)最早描述,故又称Ramsay Hunt综合征(RHS)。但在以后应用RHS报道的诸多病例,其临床,病理及病因等却很不一致。本症为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形...
(一)发病原因肌阵挛性小脑协调障碍为常染色体隐性遗传,根据其基因传递形式归类于脊髓小脑型遗传性共济失调(参见遗传性共济失调),其病因不明。(二)发病机制若根据马赛协作组在回顾文献的基础上将本症分为PME和PMA,则前者半数以...
1.多在儿童及成人早期起病。2.早期即出现动作性肌阵挛,为短暂,突发的粗大肌肉抽动,肌阵挛局限在一组或多组肌群,并对声,光及情绪刺激很敏感,运动时抽动加重。3.多数不伴意识障碍,偶有强直阵挛性全身癫痫抽搐,但频率很低。4.小脑性共济失调的体征缓慢进展,...
(一)治疗 小脑变性目前尚无特殊疗法。对肌阵挛及癫痫发作可以采用安定类或丙戊酸钠等抗癫痫类药物治疗。氯化安定剂量为7.5~15mg/d,分3次口服。重者选用氯硝西泮(氯硝安定),成人口服1~2mg/次,3~4次/d,每天最大剂量为10mg。副作用有抑制呼吸、降低血...
染色体|脑电图检查|脑电图棘波|
神经系统遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要,预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询,携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。
根据发病年龄较轻,病程缓慢进展,主要表现为动作性肌阵挛及小脑性共济失调,如有癫痫发作也不频繁,无显著的智力障碍,脑电图呈棘波及棘慢综合,家族中若有类似的患者更应考虑本病。必须排除具有类似本病临床表现的一些已知病原的其他疾病:如须经过骨骼肌肉活组织检查排除线粒体脑肌病,借助脑组织活...
随病情发展,除共济失调及肌阵挛外,可以出现不同症状体征,如语言障碍,构音不清,眼球震颤等,后期应注意长期卧床导致的肺部感染,褥疮等。
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