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淀粉样变是指一组表现各异的临床综合征,其共同特点为均具有细胞外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和硫酸时,显现与淀粉相似的染色反应,在光镜下呈无定形的均一嗜伊红物。不同蛋白质的淀粉样物外形一致,用刚...
(一)发病原因支气管肺淀粉样变的病因尚未完全阐明,目前认为,占本病绝大多数的局灶性气管支气管和肺结节性淀粉样变主要属A1型,其淀粉样物主要来源于免疫球蛋白,淀粉样物在支气管肺内过度沉积可能与以下因素有关:1.支气管相关淋巴组织(BALT)发生异常免疫反...
由于病变的类型和受累的器官不同,支气管肺淀粉样变的临床表现多种多样,以下按器官分述:1.喉淀粉样变 喉是呼吸道局灶性淀粉样变最常见的部位,据报道约占75%,喉淀粉样变约占喉良性肿瘤的1%,至今已报道250余例,发病年龄9~90岁(平均48岁),男女之比1∶1,假声带为最常受累部位...
中医治疗气血双亏证候:神疲乏力、气短、头晕心慌,面色萎黄或[白光]白,皮肤紫癜,或吐血绵绵,色暗淡,舌淡,脉细数。治法:滋补脾肾,活血化瘀,化痰消积主方:金匮肾气丸合膈下逐瘀汤加减。用法:加减:出...
过氧化酶染色|肺活检|浆细胞|经支气管镜肺活检|支气管镜检查|皮损|
积极治疗能诱发本病的原发病是最主要的预防措施,近年来并发于结核,化脓性疾病者已很少见,表明预防原发病是有效的。
如前所述,对本病的疑诊主要在于临床医师的熟悉程度和警觉性,对患有可能并发淀粉样变的基础疾病,无明显诱因出现活动后气促,声嘶,咳嗽或咯血,纤维喉镜或支气管镜见气道斑片状肥厚或结节隆起,胸片示肺内孤立结节或网状结节状影或反复肺不张者,应考虑到本病,并积极作有关病理组织学检查以明确诊断。
可继发肺部感染,全身衰竭。
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