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囊性肺纤维化(cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病,在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为携带者,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及,其诊断依据是汗液中NaCl含...
(一)发病原因研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关(图1),铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。(二)发病机制囊性肺纤维化(CF)是一种常染色体隐性遗...
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便,临床上又可以有不同类型,它反应囊性肺纤维化在分子水平上的特异性,15%的患儿残存胰腺功能足够,分类为胰腺功能足够型,这些患儿的情况好于残存胰腺功能不足型,如果其他家属受累,必须获得该患者的家族史,有时婴儿出生...
(一)治疗囊性肺纤维化如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观的,多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害,右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染,所...
支气管造影|胸部MRI|造影检查|支气管镜检查|CT检查|
本病如果能得到早期诊断和合理的综合治疗,多数病人可能成活到20多岁或更长。
诊断标准囊性肺纤维化有用的实验室检查是定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验,因为汗液中存在高浓度的NaCl,一般情况下,Cl-<60mmol/L,如测定结果C1->70mmol/L即为阳性,有诊断价值,再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常,大便量多,且以脂肪...
如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。
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