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肺嗜酸细胞组织细胞增生症,以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中,目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cell histiocvtosis,LCH)更为合宜,因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生,表现为婴幼儿...
(一)发病原因病因不明的过敏反应性疾病,亦可能为病毒感染性疾病。(二)发病机制LCH发病机制不清,然而几乎均有吸烟史这一事实提示吸烟可能为病因,本病发病机制的一个假说(铃蟾肽假说)认为,铃蟾肽样肽产生增加发挥重要作用,铃蟾肽...
LCH临床表现多种多样:有的因气胸,或出现呼吸系统和全身症状行胸部X线检查而偶然发现,病人常表现为干咳(50%~70%),呼吸困难(40%),胸疼(10%~21%),疲劳(30%),体重下降(20%~30%)以及发烧(15%),50%病人有鼻炎病史。25%病人可出现反复的胸膜痛及...
(一)治疗LCH自然病史差异很大,有些症状自然缓解,有些则进展至终末期纤维性肺病(表1)。多数病人继续吸烟时病情进展,而停止吸烟后病情缓解,所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值;细胞毒药物可能对治疗播散性病变有一定价值,但对肺H...
肺容积|嗜酸性粒细胞数|肺功能检查|CT检查|胸部透视|胸部CT检查|胸部MRI|
由于吸烟与肺组织细胞增生症有着密切相关性,因此对于此类病人应尽最大努力劝阻病人戒烟。
当出现广泛纤维化的进行性病变时,组织标本和BALF中Langerhans细胞显著减少,造成诊断困难,在多数情况下,结合TBLB,BALF分析,辅以组织和BALF中CD-1阳性细胞测定常足以得出正确诊断。本病首先与具有弥漫性结节类型的肺结节病相鉴别,其次与特发性肺间质纤维化,慢性外...
常并发气胸和合并感染(如曲菌)或肿瘤。
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