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肺出血-肾炎综合征,又称抗基膜性肾小球肾炎,Goodpasture综合征或Goodpasture病,可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤,临床表现为肺出血,急进性肾小球肾炎和血清抗肾小球基膜(GBM)抗体阳性三联征。多数患者病情进展迅速...
发病原因确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果,一般认为与以下因素有关:1.感染 呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因,最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)...
本病可发生于任何年龄,但多为20~30岁的男性青年,患者一般表现除非合并感冒,多无发热,常有疲乏,无力,体重下降等,其临床特征性表现为三联征:肺出血,急进性肾小球肾炎和血清抗GBM抗体阳性。1.肺出血 典型患者除非合并感染,一般无发热,肺部最重要的表现为咯血,约49%的患者咯血为...
(一)治疗治疗的关键在于早期确诊,及时去除诱因和有效的治疗。1.一般治疗 要加强护理,注意保暖,防治感冒,戒除吸烟,减少和避免各种可能的致病诱因。如合并感染,常使肺部病变反复加重,须及早积极有效地使用抗菌药物治疗,防治 继发感染加重病情。临床显示广谱第...
尿液镜检法|痰液常规检查|肾功能检查|抗肾小球基底膜抗体测定(AGBM)|胸部平片|隐血试验与含铁血黄素检查|
肺出血-肾炎综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要...
诊断1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键 是确定机体有无抗GBM-肺泡基膜自身体液免疫过程,存在该过程的特征性表现(1)血清抗GBM抗体阳性。(2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。2.典型患者的诊断完全符合下列三联征...
绝大多数病人并发贫血,可出现大量甚或致命的肺出血,可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见,肾功能障碍发展迅速,约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压,肝脾肿大,心脏扩大,可有眼底异常改变,皮肤紫癜,便血等。
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