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早在1850年,Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物,与碘接触后呈现类似淀粉的颜色反应,Virchow称其为淀粉样物质(amyloid),并将沉积该物质的组织,称为淀粉样变性,现已证明,所谓淀粉样物质,实为由不同成分组成的蛋白质,故称其为淀粉样蛋白更为合适。
(一)发病原因由于本病包括了不同类型淀粉样变病对于心脏的侵犯,故其病因也包括了不同类型相关病因(表1)。(二)发病机制本病发生机制尚不完全清楚,组织化学分析发现,不同临床类型淀粉样蛋白的特殊成分不尽相同(表2),这里仅就目前...
1.心血管表现 在代偿期常无临床表现,或仅有头晕,乏力,劳累后心悸,气急等,进入失代偿期后,主要有下述表现。(1)右心功能不全:颈静脉怒张,心尖搏动减弱,心音减低,心率增快,可闻第四心音或奔马律,多数无杂音或仅二尖瓣区有轻度收缩期杂音,心界无明显扩大,肝脏肿大,可触及搏动,轻中度...
(一)治疗1.治疗目的 本病治疗目的在于:①减少慢性抗原性刺激;②抑制淀粉样蛋白的合成和沉积;③促进沉积淀粉样蛋白的分解和消散。遗憾的是迄今药物治疗的效果,距这些目的仍然相距甚远。2.不同类型治疗...
皮肤试验|尿钙|心电图|血液电解质检查|胸部平片|多普勒超声心动图|
本病主要预防并发症,如心力衰竭的治疗,应用利尿药和血管扩张药,以改善症状,其治淀粉样蛋白与洋地黄类药物有一定亲和力,即使小剂量应用,也会诱发心律失常,故不宜采用,尤其是钙拮抗剂,可使心功能进一步恶化,亦应避免。
诊断标准20年前,在发达国家中本病生前能够明确诊断者仅占25%,晚近,由于认识的提高和活检方法的广泛应用,已使大部分患者能够生前明确诊断。1.疑诊条件 老年人遇有下列情况,应该疑及本病:①难治性心力衰竭,无常见心脏病病因者;...
可并发心房纤颤,急性左心衰竭,心律失常,甚至猝死。
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