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骨髓纤维化(myelofibrosis,MF)是一种骨髓增生性疾病,表现为骨髓弥漫性纤维组织增生,常伴有髓外造血,主要在脾脏,其次为肝脏和淋巴结。典型临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血和脾脏显著肿大以及不同程度的骨质硬化。MF有原发性和继发性两大类,继发性MF有明显的原因,主要有CM...
(一)发病原因本病发病原因尚不清楚。(二)发病机制近来发现,骨髓内纤维组织增多与血小板衍化生长因子(PDGF)及转化生长因子(TGF-β)有关,当骨髓功能紊乱时,胶原纤维与巨核细胞及血小板接触,促进PDGF和TGF...
本病起病大多隐袭,进展缓慢,开始多无症状或症状不典型,常因脾肿大而就诊,主要症状为贫血及由脾大而引起的压迫症状,如乏力,体重下降,食欲减退,低热,出汗,骨痛以及左上腹不适等,少数可因高尿酸血症并发痛风及肾结石,也有合并肝硬化者,脾肿大,甚至巨脾是本病最显著特征,质多坚硬,表现光滑,并无触痛,1...
(一)治疗 本病尚无特效疗法,主要改善贫血及由巨脾引起的压迫症状。MF早期如症状不明显,一般无须特殊治疗或仅行对症处理。 1.输血治疗 中晚期患者贫血严重,可予输红细胞等治疗,以改善贫血,提高生活质量。 2.雄激素 雄激素可加速骨髓...
染色体|尿胆原|白细胞数|椭圆形红细胞|涂片|血常规|骨髓象分析|
积极对症治疗,给予支持疗法,预防并发症。
诊断标准MF的诊断标准为:①脾明显肿大;②外周血出现幼稚粒细胞,幼稚红细胞,病程中可有三系血细胞的增多或减少,有数量不一的泪滴状红细胞;③骨髓多次“干抽”或呈“增生低下”;
并发脾功能亢进,感染,贫血,晚期出血,门脉高压症,心力衰竭,食道静脉曲张破裂大出血。
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