(一)发病原因如上所述，能引起肺纤维化的疾病有180种之多，而仅有1/3能明确病因，大多数目前还不知道病因，现将其病因分类列表于表1。(二)发病机制无论是特发性或是隐匿性都说明本病的直接致病因子尚不清楚，但因有家族性肺纤维化...

IPF虽可见于各种年龄，但平均都在50岁以上。1.症状进行性加重的呼吸困难为最主要症状，占84%～100%，呼吸困难的进展速度常因人而异，一般进入呼吸功能不全，影响活动多在1～3年。另一常见症状是刺激性干咳，常较为严重，伴有肺部感染时可有发热咳黏痰，脓...

(一)治疗一旦确诊为IPF，不论急性、慢性、早期或晚期病人，都应首先考虑使用皮质激素治疗。如能早期使用激素，可减少肺泡炎的发生促使渗出与细胞成分的吸收和防止向纤维化演变。皮质激素可调节炎症和免疫过程，降低免疫复合物的含量，改善肺泡内巨噬细胞的功能，间接影响T淋巴细胞...

肺容积|血氧饱和度|类风湿因子|循环免疫复合物|肺活检|肺功能检查|呼气流速|脉搏|

本病的预防应重点对已知病因的继发性肺纤维化进行防治，如结缔组织疾病中类风湿性关节炎，硬皮病，舍格伦综合征，系统性红斑狼疮等，积极治疗原发病，预防并发症，即肺纤维化发生，药物性肺纤维化，由于过敏引起者立即停药和恰当治疗，预后较好，由细胞毒性反应引起者预后较差，但一旦诊断为药物性肺纤维化应立即停药...

肺间质性疾病有130多种，绝大多数呈肺弥漫性损害，有些疾病结合临床，实验室检查，胸部X线特点容易诊断，如肺结节病，急性外源性过敏性肺泡炎，硅沉着病等，仍有1/3的疾病经多种检查不能确诊，尤其是多种间质疾病的晚期皆出现类似肺间质纤维化的临床症状和X线表现，需肺活检助诊。鉴别诊...

本组疾病的并发症较多而较重，包括肺部感染，咯血，自发性气胸，肺气肿，肺性肺动脉高压，慢性肺心病，呼吸衰竭和肺性脑病。