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获得性循环抗凝物质增多症是一种获得性的凝血因子抑制物,可直接作用于一种特异性凝血因子而影响。血液的凝固性,引起出血倾向。
(一)发病原因1.部分血友病A患者,由于遗传性因子Ⅷ缺乏,临床上替代疗法而反复多次输注新鲜血浆,全血,冷冻血浆或抗血友病球蛋白浓缩制剂,由于类似异体抗原的作用,产生了针对因子Ⅷ的抗体。2.健康妇女在妊娠期间出现因子Ⅷ抑制物,或者产后数天至数年出现抑制物...
原发病的表现为主,出血倾向的程度与抗因子Ⅷ抗体在血循环中对因子Ⅷ的不可逆灭活程度而定,严重者可出现典型血友病样出血症状,如自发性关节出血,深部软组织血肿,鼻出血,外伤后出血不止等。
1.以输入抗凝因子及凝血酶复合物亦可同时应用激素及磷酸胺硫唑嘌呤。多次输注新鲜血浆或因子Ⅷ浓缩剂。因子Ⅷ有效的止血水平所需浓度约25%。亦可用凝血酶原复合物,临床上有较好止血效果。抗因子Ⅷ抗体为IgG,在体内分布很广,在血循环内和血管外各占总量的50%,所以输入大量因子Ⅷ,也不能中和体内所有抗...
中和试验|心电图|部分凝血活酶时间|复钙时间|凝血时间|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现及实验室检查确诊。这个病一般不会与其他疾病混淆。
严重者可并发颅内出血。
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