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Gasser(1955)首先报道5例儿童发生溶血性贫血,急性肾功能不全和血小板减少等综合表现。以后对这种具有三联综合征者称为溶血尿毒症综合征(haemolytic uraemic syndrome,HUS),也有人称其为微血管病性溶血性贫血(microangiopathic hemolytic...
(一)发病原因HUS病因至今不明,细菌,病毒和立克体感染后均可发生,目前已知多种因素与HUS的发生有。1.遗传因素 HUS通过常染色体隐性或常染色体显性遗传方式遗传,常染色体隐性遗传在同一家族的兄弟姐妹间发病间期可达1年以上,儿童受累机会高于新生儿及成...
HUS在任何年龄均可罹病,但主要发生在幼儿及儿童,性别无明显差异,但成人以女性为多,可能与妊娠易发生HUS有关,农村较城市多见,通常呈散发性,一年四季均有发病,但以晚春及初夏为高峰,病情轻重不一,且有不同的变异性。1.前驱症状 典型者有前驱症状,以胃肠症状为主要表现,如食欲不振,...
(一)治疗 对于HUS目前尚无特效治疗,但加强护理积极防治感染,补充营养,及时有效处理急性肾功能衰竭,积极针对血栓性微血管病的治疗,已使本病预后大为改观。 1.一般治疗 加强临床护理,积极防治感染,注意补充营养,对症支持治疗。应充分重视水电解质...
血涂片|血小板计数(PLT)|凝血酶原时间(PT)|尿液分析|血液电解质检查|
本病为多病因引发的疾病,对遗传因素所致的HUS无有效预防措施,对其它原因引发本病者,要积极治疗原发病,或避免肾毒性药物的应用,以预防HUS的发生和进行性加重。
诊断标准1.严重溶血性贫血的依据。2.血小板减少。3.急性肾功能衰竭,有蛋白尿,红,白细胞及管型尿等尿检异常。4.血涂片有异形红细胞及红细胞碎片,凝血异常,凝血酶时间延长,FDP增高。5.肾活检证实为肾脏微血管...
HUS的肾外损害广泛,有的威胁生命,但随着治疗手段的改进,病死率已降至10%以下,存活者中有持久和严重的肾外后遗症者仅约5%。1.消化系统病 除前边述及的肠道表现外还可有:①胰腺疾患:胰腺的病理损害也是由血栓性微血管病(TMA)引起,可导致胰腺内,外分泌不足,但有胰腺炎临床表现者...
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