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淀粉样变性周围神经病即指周围神经的淀粉样变性(amyloidotic peripheral neuropathy),是淀粉样物质在周围神经沉积,引起的一组严重的进行性感觉,运动周围神经病,伴自主神经功能障碍。本组疾病主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyl...
(一)发病原因1885年病理学家Virchow在观察蜡样肝大时首先使用淀粉样物质一词,当时发现肝脏内的蜡样物质可用碘及硫酸染色,被认为是一种多糖类纤维素,故称淀粉样物质(amyliod),现今已明确,所谓淀粉样物质是生理状态下可溶性蛋白质在一些病理因子(如单核吞噬系...
本病包括多个临床类型,主要根据发病家系的种族进行分类。近年来随着分子生物学的研究进展,目前已可根据基因突变的特点进行分类,两种分类的对应关系见表1,FAP均为常染色体显性遗传,但不同类型的临床特点有所不同。1.FAPⅠ型(葡萄牙型) 25~30岁起病,呈感觉运动型周...
药物治疗: 尚无有效治疗方法,淀粉样变性的治疗原则包括以下几点: 1.减少引起淀粉样物前体蛋白的合成。 2.抑制淀粉样纤维的合成。 3.抑制淀粉样物质在细胞外沉积。 4.促进已形成的沉积物溶...
蛋白电泳|尿卟啉|尿常规|肌电图|血糖|血液检查|
尚无有效预防方法,加强对患病者的护理及对症处理,可以延长存活期。
本病的诊断主要依靠组织活检发现淀粉样物质的沉积,经常采用的取材部位包括腓肠神经,肌肉,皮肤,直肠和舌肌。DNA分析发现转甲蛋白基因突变有助于FAP的诊断和分型,90%的原发性淀粉样变性神经病其血清或尿的免疫固定(immunofixation)电泳可检出M蛋白,后者对诊断有帮助。
不同类型对全身其他系统的累及可有不同表现,可出现内分泌腺功能减退,肝脾肿大,蛋白尿或肾病,异常球蛋白血症,慢性青光眼和巨舌。
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