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淀粉样变性(amyloidosis,AL)是由多种原因造成的淀粉样物(amyloid)在体内各脏器细胞间的沉积,致使受累脏器功能逐渐衰竭的一种临床综合征。
(一)发病原因淀粉样变性的病因迄今尚未阐明,但可能与以下因素有关:1.理化因素 在动物实验中,可用细菌毒素如大肠埃希杆菌内毒素,以及抗毒素,血清,核酸,血浆球蛋白,甲胆蒽,胶状硫,硫脲嘧啶,黏多糖及γ射线等理化因素来制造淀粉样变性的模型,不...
1.临床表现 淀粉样变性常累及多系统多器官,其临床表现取决于所累及的器官和受累器官的损伤程度,常受侵犯的器官有肾,心,肝,胃肠,舌,脾,神经系统,皮肤等,受累器官表现为器官肿大及功能障碍,例如,肾脏受累,表现为双肾弥漫性病变,肿大,蛋白尿,血尿或肾病综合征,最终发展为肾功能衰竭,心脏受累,表现...
西医治疗方法 除对继发性淀粉样变性的基础疾病进行针对性的处理外,对于任何类型的淀粉样变性本身,迄今尚无特异性的治疗。治疗的目的在于降低长期抗原刺激产生淀粉样变性的因素;抑制淀粉样物纤丝的合成;抑制淀粉样物的细胞外沉积;促进淀粉样物的再吸收。对大多数患者来说,对治...
蛋白电泳|血清肌酐|刚果红试验|浆细胞|血红蛋白|免疫电泳|涂片|
预防:1、由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 2、继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病,例如肺结核和风湿性关节炎。如果能够用药物来控制风湿性关节炎的话,发展成为继发性淀粉样变性病的可能性就会...
诊断标准(1)原因不明的器官肿大和(或)器官功能不全。(2)血和(或)尿中有单克隆免疫球蛋白轻链存在。(3)活体组织病理检查及刚果红染色证实为淀粉样变性并经免疫组化检查证实为λ链或κ链。在上述3项中...
1.合并肾性尿崩症,高血钾症,肾功能衰竭。2.临床上常合并充血性心力衰竭,并呈进行性,顽固性发作,淀粉样变性所致心力衰竭难以处理,个别患者对洋地黄极度敏感,以至于发生严重乃至致死性的心律失常,如若累及传导系统,则可致传导阻滞,房颤,房扑和室性心律失常等,这常是原发性淀粉样变性的晚...
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