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淀粉样变心肌病是一种能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内所致的心肌功能紊乱的一种疾病。
(一)发病原因临床一般分为原发和继发性:发生于结核,类风湿性关节炎,溃疡性结肠炎,慢性骨髓炎,慢性化脓性和消耗性疾患等,或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变;如无以上病因可查,则为原发性淀粉样变,多与遗传有关。淀粉样变性为病理学名词,系指组织内积...
心脏淤积少量淀粉样物质颇为常见,临床多无症状,且对心功能的影响甚微,多量沉积者,则因心脏僵硬可造成明显的心脏收缩和舒张功能障碍,可见以下临床表现:①限制型心肌病:最常见,表现为右心功能不全和周围性水肿,无夜间阵发性呼吸困难和端坐呼吸,由于心室僵硬,可致左心室舒张早期充盈速度减慢,...
1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性:①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒制剂,如氧芬胂(苯丙酸氮芥);
心电图|舒张压|多普勒超声心动图|胸部透视|磁共振平扫|
预防: 1、由于淀粉样变性病病因不清,所以没有方法预防原发性淀粉样变病。 2、继发性淀粉样变性病只能通过预防或有效的治疗引发淀粉样变性病的炎症疾病。
50岁以上患者,有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者,如出现进行性顽固性心力衰竭,X线胸片示心脏并不扩大,超声心动图示左心室腔偏小,左心室后壁及心室间隔增厚者,应高度怀疑为淀粉样变心肌病,确诊有赖于心内膜心肌活检,对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠黏膜及肾活检亦有助于明确...
本病可出现充血性心力衰竭,心律失常和心绞痛等并发症。
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