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浆细胞白血病(plasma cell leukemia,PCL)属少见类型的急性白血病,浆细胞白血病分为两类:原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。
(一)发病原因原发性PCL病因多发性骨髓瘤,继发性PCL可由多发性骨髓瘤,淋巴瘤,慢性淋巴细胞白血病,巨球蛋白血症等转变而来。(二)发病机制病理特征异常浆细胞广泛浸润可遍及全身各组织,如浆细胞浸润骨髓破坏了骨髓外周血屏障,进...
浆细胞白血病具有贫血,出血,继发感染,髓外浸润等急性白血病所共有的临床表现,相对而言,原发性浆细胞白血病的发病年龄较轻,肝,脾及淋巴结肿大较显著,无M成分或M成分水平有限,溶骨性病变缺如或较少,对化疗反应相对较好,继发性浆细胞白血病是多发性骨髓瘤的终末期,往往贫血,出血较重,M成分水平显著升高...
浆细胞白血病的治疗困难,继发性浆细胞白血病的治疗效果尤差。目前尚无浆细胞白血病的标准治疗方案或最佳化疗方案。对于原发性浆细胞白血病,可以试用治疗多发性骨髓瘤的M2方案或VAD方案。若效果不佳,再换用治疗急性白血病的联合化疗方案如柔红霉素、阿糖胞苷(Ara-C)、泼尼松(强的松)联合化疗方案,或...
蛋白电泳|酸性磷酸酶|白细胞数|浆细胞|免疫电泳|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断标准1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L。3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。上述标准和国外Kyle提...
与多发性骨髓瘤相同。
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