胚胎期的原始动脉干中止发育，未分隔为主动脉和肺动脉，形成本病。在胚胎发育的第3及第4周，在正常情况下动脉干间隔的发育将总动脉干分隔成升主动脉及主肺动脉，动脉干间隔由圆锥部向头端方向呈螺旋形生长，使升主动脉位于左后方，主肺动脉位于右前方，动脉干间隔与...

婴儿出生后数周内由于肺血管床阻力高，肺血流量少，临床症状不明显，随着肺血管床阻力降低后即可出现心力衰竭和肺部感染症状，肺血流量增多者常呈现呼吸困难，心力衰竭和心动过速，肺血流量减少则出现紫绀，同时伴红细胞增多和杵状指（趾），体格检查：患者全身情况较弱，体重不增，心率增快，心脏扩大，肝脏肿大，在...

手术治疗　　一、手术适应证 　　目前大多认为在 1 岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达 50 %，存活者 10% ～ 15 %不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能...

血氧含量|心血管造影|多普勒超声心动图|心电图|

本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施，大多数患儿均在婴儿期死亡，死亡原因主要为心力衰竭，其他如脑脓肿，心内膜炎，手术死亡率高，预后不良。

鉴别诊断临床上应与以下几个疾病进行鉴别：(一)肺动脉闭锁型的严重法乐四联症生后即现紫绀和心力衰竭，X线检查示肺部缺血，右房，室增大，心电图示右心房，室肥大，右心导管检查可得右心房，室压力增高，多普勒超声心动图和心血管造影可明确诊断。

本病是严重型致命性心血管畸形之一, 预后极差，如不及时治疗, 约有75 %的病人在一岁内死亡, 延误了手术时间病情将很快发展成肺动脉高压, 肺血管梗塞而失去手术机会，且常合并其它畸形，使得本病的治疗更加困难，合并的其它畸形有动脉导管未闭，左上腔静脉，完全性肺静脉异位连接，房间隔缺损，单心室，单...