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永存原始玻璃体增生症(persistent hyperplastic primary vitreous,PHPV) 是一种在出生时即出现的先天眼部异常,系原始玻璃体未退化,并在晶状体后方增殖的结果。
(一)发病原因是原始玻璃体和玻璃体样血管系统发育障碍所致。(二)发病机制原始玻璃体是表面外胚叶,神经外胚叶和中胚叶的共同产物,随着玻璃体动脉长入视杯,在原始玻璃体内又增加了毛细血管成分,在胚胎第6周之后,晶状体囊膜形成,玻璃...
眼球多小于正常,90%为单眼发病,见于婴幼儿,表现为部分或全部白瞳症,浅前房,晶状体后可见白色膜状组织,有时膜组织内含有血管,瞳孔扩大后可看见晶状体周围有被拉长了的睫状突,是为该症的特征性表现,部分患眼的晶状体后囊破裂混浊并膨胀,而导致继发性闭角型青光眼的发生,尚可见晶状体前囊破裂,不常见的虹...
(一)治疗 对本症的治疗包括晶状体摘除、晶状体后纤维膜切除术、玻璃体切割术。早期手术有望获得较好的视力和美容的效果。对并发闭角型青光眼的患者早期行晶状体摘除及周边虹膜切除术,并常做玻璃体切割术。由于这种眼球很小,在做切口时应十分小心,避免眼内的合并症。...
眼科检查|眼球和眼眶的超声检查|颌面五官CT检查|五官MRI检查|
本病症最突出的表现是晶状体后纤维血管膜团块,常常以白瞳症就诊。在儿童应与其他原因所致的白瞳症相鉴别,如先天性白内障,视网膜母细胞瘤,未成熟儿视网膜病变等,B超,CT及MRI等影像检查有助于明确诊断。
自发性出血可发生在视网膜内,玻璃体及晶状体内,当纤维块与视网膜粘连,牵拉还可产生视网膜脱离,其他不常见的并发症包括晶状体前囊破裂,虹膜血管增生,晶状体异位以及虹膜,脉络膜和视神经缺损等。
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