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毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的B淋巴细胞肿瘤,常以全血细胞减少和脾脏肿大为特点,约占全部白血病的2%。
(一)发病原因HCL的病因未明,曾提出人T细胞白血病病毒Ⅱ(HTLV-Ⅱ),EB病毒感染和HCL有关,接触射线或有机溶剂者发病率高手相对应的健康人群,上述病因均颇有争论,未获认可,因有家族中多例发生HCL的报告,同时部分HCL患者分别有12号染色体克隆性畸变,14q...
HCL的中位发病年龄为50岁,尚无儿童或青少年发病报道,约80%的患者为男性,就诊时约1/4的患者主诉为脾脏肿大所致的腹部胀满或不适;1/4的患者有疲乏无力,体重下降;1/4的患者有血小板减少引起的出血趋势或继发于粒细胞和单核细胞减少的易感染倾向;其他患者可能在查体时发现血细胞计数异常或脾脏肿...
(一)治疗 脾切除是HCL的传统治疗方法,随干扰素α和核苷类似物(2’-deoxycofomycin,DCF;2-chlorodeoxyadenosine,CdA)的应用,HCL的治疗有了很大进展。DCF或CdA成了目前HCL的标准治疗,...
骨髓象分析|血液检查|细胞免疫检查|胸部CT检查|胸部透视|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
诊断标准HCL的诊断一般并不难,多数患者脾大而外周淋巴结不大,不同程度的全血细胞减少,也可仅表现为二系或一系细胞减少,单核细胞明显减少,外周血涂片可见毛细胞,TRAP实验阳性,骨髓干抽,骨髓活检提示骨髓呈弥漫性,间质性浸润,细胞核小,间歇大,网状纤维增多,免疫表型检...
1.合并感染 HCL极易发性粒细胞缺乏而合并感染,这可能由于肿瘤细胞浸润和巨脾功能亢进,也可能是细胞受损或单核细胞缺乏等引起的。2.脾大,脾功能亢进 部分患者可合并脾破裂。3.合并骨损害 如溶骨表现,病理性骨折。4.合并结节性多动脉炎,通常在脾切除后发...
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