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格斯特曼综合征(Gerstmann syndrome,GSS),系Gerstmann,Straussler和Scheinker于1936年首先发现和描述,故以他们的名字命名。其特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积,多为家族性。1981年,Masters接种动物证实了该病的可传染性,平...
(一)发病原因GSS综合征是罕见的TND,年发病率在1~10/1亿人群,据报道它有家族性,至今在世界范围内已确诊有24个互不相关的家族,是由Prp中某些基因变异引起。(二)发病机制朊毒体病的发病机制尚不十分清楚,目前认为朊毒...
早期病人自诉小腿麻木,疼痛,感觉异常和步态不稳,检查可见小脑共济失调,伴有下肢肌肉萎缩无力,远端感觉减退,腱反射减低等外周神经病表现,病情进一步发展,可出现精神智能障碍,痴呆出现晚而且较轻,也有伴锥体束征或锥体外束征的,晚期呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明,耳聋,锥体束征和锥体外束征,同...
(一)治疗 对症及支持治疗可减轻症状,改善生活质量,但至今尚无有效的病原治疗。有报道认为刚果红、二甲基亚砜、酚噻嗪、氯丙嗪、分支多胺、磷脂酶C、抗朊毒体抗体及寡肽等可能对延缓病情有一定作用,但效果及适用性有待证实。 (二)预后 ...
脑电图检查|酶联免疫吸附试验|细胞组织化学染色|免疫病理检查|涂片|正电子发射计算机断层扫描(PET)|
鉴于朊毒体病尚无有效治疗,做好预防极为重要,目前尚无疫苗保护易感人群。1.控制传染源 屠宰朊毒体病病畜及可疑病畜,并对动物尸体妥善处理,有效的杀灭朊毒体方法包括焚化,高压消毒132℃持续1h,5%次氯酸钙或1mol/L氢氧化钠60min浸泡等;限制或禁止在疫区从事血制品以及动物材...
诊断依据:朊毒体病的确诊需依赖脑组织的病理检查,因此生前诊断较为困难。1.流行病学资料进食过疯牛病可疑动物来源的食品 接受过来自可能感染朊毒体供体的器官移植或可能被朊毒体污染的电极植入手术,使用过器官来源的人体激素以及有朊毒体病家族史,均有助本病诊断。...
晚期呈现严重的共济失调和痴呆,并可出现失明,耳聋,锥体束征和锥体外束征,同时伴有肌阵挛样发作,尤以小腿肌肉阵挛发作为多。
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