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朗格汉斯细胞的组织细胞增多症(langerhans’cell histiocytosis,LCH)又名朗格汉斯细胞肉芽肿(Langerhan-cell granulomatosis)为一种朗格汉斯细胞增生性疾病,侵犯皮肤和皮肤外的器官。本病可累及皮肤、骨骼,肺、神经系统和其他器官。...
(一)发病原因病因尚不明,尽管不少研究考虑其发病与病毒,免疫学和新生物有关,但迄今尚无令人信服的证据,长期以来不少学者怀疑病毒为潜在的病原因子,认为Langerhans细胞异常增生为病毒感染所引起的异常反应,Lahey等在30名LCH患者中的14名(47%)患者损害...
1.Letterer-Siwe病(LSD)为急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症,损害广泛,多脏器受累,全身症状加重,婴儿期发病,1/3病例在出生后6个月内发病,2/3中的大多数亦在2岁内发病,偶可见于较大儿童及成人,80%患者发生皮肤损害,常为本病首发症状,有诊断价值,典型皮损为小...
(一)治疗 治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。 1.单系统受累者(皮肤或骨受累者) (1)儿童仅皮肤受累,皮损持久不消退者,可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者,可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。
干扰素|浆细胞|皮损|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
鉴别诊断1.以Letterer-Siwe 病为代表的急性播散性朗格汉斯组织细胞增生症应与脂溢性皮炎,毛囊角化病,泛发性念珠菌病等鉴别,LS病在婴幼儿期发病,全身症状及系统症状明显,皮损往往伴发紫癜,瘀点为其特点,组织病理检查可以确诊。2.以Hand-S...
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