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郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Ch...
病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多,也有认为本病具有肿瘤的性质。
本症起病情况不一,症状表现多样,LCH ,皮肤,单骨或多骨损害,伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝,脾,肺,造血系统等脏器损害,或伴有骨,皮肤病变者属广泛性,本例患者累及多系统,多脏器属广泛性LCH。轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。(1)皮疹皮肤...
朗格汉斯细胞组织细胞增生症治疗前的注意事项(1)预防嗜酸性细胞性肉芽肿,可以从戒烟入手,可使33%的病人获得临床改善。约10%病人死于呼吸衰竭。(2)在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,在治疗中可能引起的慢性伤残,如整容、功能性矫形及皮肤的病损害和...
皮疹|尿比重|尿渗透压|纤维蛋白原|T淋巴细胞亚群|肺功能检查|骨髓象分析|肝功能检查|肾功能检查|
在全身性朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者,对疾病和治疗中可能引起的慢性伤残,如整容的或功能性矫形的及皮肤的病损害和神经毒性,以及情绪波动均应加以监察.
诊断方法是以临床,X线和病理检查结果为主依据,即经普通病理检查发碛病灶内有组织细胞浸润即可确诊,此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润,因此应尽可能作活组织检查。鉴别诊断1.脂溢性皮炎:郎格罕细胞增生症的皮损有时表现似脂溢性皮炎,但婴儿期...
慢性中耳炎和外耳炎:颞骨乳突和岩状部位受累所引起;眼眶部位肿块可引起突眼,视神经或眼球肌受侵犯导致视力减退或斜视 ;骨质侵犯最常见的部位是扁骨(如颅,肋,骨盆和肩胛骨).长骨和腰椎,骶骨较少受累.长骨上的病损酷似Ew-ing肉瘤,成骨肉瘤和骨髓炎.腕,头,膝,足或颈椎骨侵犯...
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