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朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是一组原因未明的组织细胞增生性疾患,朗格汉斯细胞(LC)增生是其共同的组织病理学特点,而临床上是一组异质性疾病。
(一)发病原因本病的病因尚未完全阐明,曾有下列各种推测和学说。1.感染学说 本症的急性病例,如:LSD常有中耳炎,败血症,呼吸道或消化道感染,少数病例对抗生素治疗有效等,似支持此症与感染有关,但具体的感染因子始终未得到证实,目前仍有人研究本症与某些病毒...
LCH的临床征象呈明显的异质性,起病可隐匿,也可突发,疾病范围可从某一器官的局部累及至该器官的多部位受损,也可波及多个器官,即多系统发病,疾病的严重程度和年龄密切相关,年龄小者病变广,病情重,随年龄增长,病变范围相应缩小,病情常较轻,临床上骨骼,皮肤,软组织病变最为多见,其次为肝,脾,淋巴结及...
(一)治疗 LCH是一组异质性疾病,个体病情差异很大,因此治疗必须个体化。显然有一部分病人可自发缓解,然多数病人仍需治疗。年龄、病变范围及重要脏器有无功能损害,是选择治疗方法的主要依据。目前治疗措施有病灶局部手术清除、局部放疗、化疗及免疫治疗。1.病灶...
周围血白细胞计数及分类检验|骨髓象分析|肾功能检查|肝功能检查|动脉血气分析|细胞组织化学染色|胸部透视|肺功能检查|
诊断标准此症传统的诊断方法是以临床,X射线和病理检查结果为主要依据,即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊,鉴于朗格汉斯细胞具有特殊的免疫表型和超微结构,国际组织细胞协会在1987年建议将此症确诊的可信度分为三级,提高诊断的可信度,首先有利于此症与其他类型...
1.严重皮损常成为继发感染病灶,软组织受累时局部出现肿块,最多见于头颅,颈部,常和附近的骨损害并存,外耳道软组织受侵,可出现外耳道溢脓,常和乳突炎,中耳炎并存。2.严重者因肝硬化伴发腹水及水肿,甚至肝功衰竭,脾明显肿大者,可产生脾功能亢进所致的血细胞减少。3.合并颅...
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