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显微型多血管炎(microscopic polyangitis,MPA)为小血管受累型系统性血管炎。临床表现与PAN相类似,特征表现为急进性肾小球肾炎(RPGN)和肺部受累而与PAN有所不同,经典型PAN主要侵犯中小动脉,如果病变累及更小的动静脉和毛细血管,则排除经典PAN而归入MPA,其临床...
(一)发病原因病因不清,有家族中人类白细胞抗原(HLA)同型同胞中出现本病并急进性肾炎的报道,故认为基因敏感和外界环境共同引发本病,引起血管炎的致病因子可能是复合而并非单一的。(二)发病机制20世纪80年代以来,抗中性粒细胞胞质抗体...
本病确诊前可有较长时间的无症状期,也可在暴发期前数天或数年内有类似关节痛或咯血等全身症状,其病程跨度在4周~2年,多数患者在确诊前即有全身症状,如无诱因的全身不适,发热,体重减轻等,确诊时往往56%~70%的患者伴全身明显改变,有的患者从症状初发至诊断明确历时超过1年,多数患者从肾脏症状首发至...
(一)治疗PAN和MPA病变是较严重的血管炎,自从1950年最初应用激素治疗PAN,至20世纪70年代中、末期观察发现单纯皮质类固醇激素应用,有助于提高5年生存率(由10%提高到55%),加用免疫抑制剂硫唑嘌呤、环磷酰胺(CTX)等可进一步延长生存期,据统计激素和环...
血红蛋白|血液检查|肾功能检查|血管造影|间接免疫荧光试验|酶联免疫吸附试验|血常规|便常规|尿常规|
本病病因不明,目前无有效预防措施,一般认为好发人群日常生活中注意自我防护,避免不健康的生活方式,并做到合理应用抗生素,预防发生过敏反应,尤其对高敏体质人群,更应注意避免各种致敏因素,可有望预防引发本病。
诊断有多系统损害尤其肺,肾损害,组织病理为小血管炎症而无肉芽肿形成,肾病理为节段坏死性肾小球肾炎,伴新月体形成,免疫荧光阴性,血清P-ANCA阳性,抗MPO抗体阳性,可诊断本病。鉴别诊断1.韦格内肉芽肿也是小血...
19%~33%患者合并高血压,12%~29%本病患者伴有肺出血,重则大量咯血,如长期存在可并发伴呼吸困难和贫血。
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