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抗体免疫缺陷病包括一组疾病,特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。
(一)发病原因体液免疫缺陷病包括,Bruton免疫球蛋白缺乏症,可变异型免疫球蛋白缺乏症,选择性IgA缺乏,选择性IgM缺乏。1.Bruton免疫球蛋白缺乏症又称先天性免疫球蛋白缺乏症(congenital agammaglobuline...
1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)临床上表现为:病人均为男性,生长发育正常,多数病例出生后6~9个月内表现正常,1~2岁后开始反复感染,常见病原菌为葡萄球菌,肺炎球菌,链球菌,嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌,可发生支气管炎,支气管扩张...
(一)治疗 1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia),原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。 (1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg,肌内注射,每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种...
抗甲状腺球蛋白抗体|抗平滑肌抗体|抗胃壁细胞抗体|浆细胞|
1.免疫缺陷病的筛检和认证(1)病史调查:了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染,巨细胞病毒感染等,是否服过可能致畸的药物。(2)发病年龄:患儿最早出现感染症状的时间,感染次数,如腹泻,皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间,婴儿出生后6个月的前后比较。
诊断标准临床上表现为:男女均可发病,一般病程持续6~18个月,婴儿发育正常,有的婴儿无明显症状,有的可发生反复感染,其表现类似X连锁无丙球蛋白血症,但程度较轻。1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)
1.X性连锁无丙种球蛋白血症,可并发支气管炎,支气管扩张,肺炎,中耳炎,脑膜炎和疖肿等,部分病人可发生非化脓性关节炎,ECHO病毒广泛播散,还可并发慢性肌炎,亚临床型肝炎,心肌炎。2.常见变异型免疫缺陷病,可并发脾大,溶血性贫血,血小板减少性紫癜,甲状腺炎和类风湿性关节炎。
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