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懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。
(一)发病原因目前认为其病因是基因的缺陷,继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎,系统性红斑狼疮,尿毒症,严重感染,骨髓瘤,肝硬化,移植物抗宿主反应,免疫复合物,严重湿疹等疾病,粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白,免疫复合物,细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关,糖尿病酮症酸中...
自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染,如中耳炎,口腔炎,齿龈炎和低热,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。
(一)治疗 无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞,为治疗的有效途径。 (二)预后 目前暂无相关资料。
骨髓象分析|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
根据临床表现及实验室检查确诊。
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