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慢性进行性舞蹈病为常染色体显性遗传的缓慢进行性的大脑皮质和纹状体的变性病,临床上以 舞蹈样动作、精神障碍和进行性痴呆为临床特征。
为常染色体显性遗传病,基因定位于常染色体4p16.3,基因产物为亨延顿素(Huntingtin),病理为尾核萎缩,其次是壳核,基白球,神经细胞变性和脱失,其中以γ-氨基丁酸(GABA)神经元和胆碱能神经元丧失明显,多巴胺神经元丧失相对为少,生长抑素神经元保存。
1.本病通常30~40岁发病, 逐渐加重多有,家族史, 偶有散发病例,早期可见易激惹,抑郁和反社会行为等精神障碍, 晚期进行性痴呆;运动障碍最初表现明显的烦躁不安,逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。2.少数病例运动症状不典型 (Westphal变异型),表现进行性肌强直和运动减少为...
本病目前尚无法治愈,患者子女以后发病的机会为50%,第二代的患病机率也有25%,应使患者及其家属充分了解此病的遗传风险。对不随意动作的控制通常效果不佳。运动障碍和舞蹈症可对纹状体输出神经元多巴胺能已经药物有反应,包括:①多巴胺D2-受体阻断剂:氟哌啶醇、氯丙嗪或泰必...
染色体|脑脊液蛋白|脑电图检查|颅脑CT检查|颅脑MRI检查|颅脑超声检查|
本病为常染色体显性遗传病,无有效预防措施,通常在起病后10-20年死亡。
根据病史、临床症状表现和实验室检查资料可以诊断。鉴别诊断1.罕见的良性舞蹈病系在儿童期发病,呈常染色体显性遗传,仅有轻度肌无力,无智力改变,病情不进展。2.老年性舞蹈病发生于老年人,可由中风引起,起病急,可呈现偏身舞蹈症。3...
少数报道本病可合并其他疾病,如分别与进行性肌营养不良,耳聋,痉挛性截瘫,神经纤维瘤病,急性性骨炎等合并发生。
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