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慢性进行性眼外肌麻痹(chronic progressive external ophthalmoplegia)又称von Graefe眼肌病, 是一种罕见的眼球运动障碍疾病,为慢性、进行性、双侧性,以上睑下垂开始,逐渐出现眼球运动障碍终眼球固定不动。
(一)发病原因慢性进行性眼外肌麻痹是以进行性上睑下垂与眼球运动受限为特征,其病变部位可能在肌肉,神经-肌肉结合处,末梢神经及脑神经核,其原因有外伤,毒素,退行性变,传染因子,遗传性疾患及肿物等。(二)发病机制关于本病的发病机...
1.上睑下垂 为初发症状,多为两侧对称,少数也可不对称或无上睑下垂或仅单侧上睑下垂。2.受累肌肉 约1/4病例面肌受累,10%病例累及四肢肌肉和咽部肌肉。3.试验性治疗 用抗胆碱酯酶药物后,上睑下垂及眼球运动受限均无改善。
本病为进行性疾患,而且复视通常不成为一个明显的问题,故主张以保守治疗为主。全身治疗应注意维护及增进患者的营养状况,饮食中应有较多的动物蛋白,糖类和脂肪则少食。部分患者可应用加兰他敏、ATP、LITP、赤霉素等。近年有人用钙拮抗剂硝苯低平治疗,认为硝苯地平可选择性地阻滞细胞膜上慢通道,干扰钙离子...
肌电图|病理反射检查|血液检查|
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
本病因其发病缓慢,病程长,应详细询问病史,了解其发病情况和病程非常重要,再根据特殊的临床表现,EMG检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应不难确诊。与先天性眼肌麻痹相鉴别,可发现该病病变不进展,眼位呈下转位.
病变累及面肌及咽肌等情况下可出现吞咽及言语障碍.
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